Serve una premessa a questa pagina. La visione tradizionalmente da me diffusa fino a poco fa era che la causa primaria alla base di tutto non la potessimo individuare quasi mai; e che anche la causa dell’idrope non la conoscessimo. Una visione pratica finalizzata alla cura, ma forse eccessivamente semplificata.

Ma recentemente ho deciso di effettuare, con l’aiuto dell’intelligenza artificiale, una attenta e approfondita analisi delle varie scoperte scientifiche (incluse quelle più recenti), esaminando molte migliaia di lavori che – anche se spesso non ci danno la risposta diretta – permettono a volte di ricavarla con il ragionamento.

Come già spiegato nella sezione LE BASI parlando di ADH, oggi possiamo infatti “promuovere” ADH, stress e carenza di acqua (bere poco) da fattori implicati e favorenti a probabili vere e proprie “cause”. Inoltre, ci potrebbero essere ulteriori “cause” non direttamente legate all’idrope, pur se connesse comunque ad ADH e a stress.

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Acufeni, vertigini ricorrenti, problemi di udito non sono sintomi di patologie pericolose

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La prima cosa da mettere in chiaro è che nessun acufene, vertigine ricorrente, disequilibrio soggettivo, ipoacusia o fullness può essere sintomo di patologie gravi o letali o comportanti rischio per la vita – insomma quelle tanto temute, quali cancro, tumori cerebrali, ictus, infarto e così via – con alcune eccezioni che vanno specificate.

Per le vertigini va precisato che sto parlando di vertigini ricorrenti, ovvero più crisi più o meno distanziate nel tempo. Un singolo episodio acuto grave e intenso accompagnato da sintomi neurologici potrebbe in effetti derivare da un danno acuto a livello del sistema vestibolare centrale nel cervello.

Ma stiamo parlando di tutt’altra cosa e, pur se importante chiarirlo per i medici che desiderino apprendere di più sulle vertigini, dubito che un paziente in questa grave condizione acuta d’emergenza, improvvisa e isolata (esiterebbe in danno permanente comunque) cerchi risposte sul mio sito.

Quando parliamo di disequilibrio soggettivo non ci stiamo ovviamente riferendo a vera instabilità e vera mancanza di equilibrio, che potrebbe anche dipendere da patologia neurologica, ma solo di una percezione alterata di equilibrio non alterato nella realtà. La vera instabilità, al di fuori di crisi di vertigine ricorrente, richiede comunque una risonanza magnetica cerebrale.

Pur restando nell’orecchio credo sia corretto considerare “patologia pericolosa” una possibile rara situazione creata dall’idrope, ovvero le cadute brusche senza preavviso e senza perdita di coscienza (crisi otolitica di Tumarkin), che di per sé non sono sintomo di malattia grave (è comunque una crisi da idrope) ma sono potenzialmente pericolose proprio per il rischio di traumi anche gravi connessi alla caduta improvvisa senza possibilità di prevenirla od evitarla. Ne parleremo in dettaglio in una apposita pagina più avanti.

La patologia più grave che potrebbe generare acufeni e/o ipoacusia neurosensoriale, e peraltro solo da un solo lato, è il neurinoma, un tumore benigno del rivestimento esterno del nervo acustico (non è assolutamente un cancro al cervello!), non frequente, operabile, e a volte addirittura con arresto spontaneo della crescita, tanto che a volte non è nemmeno necessario operare e ci si limita a verificare con risonanze magnetiche nel tempo, l’eventuale aumento di dimensioni.

Ovviamente, se lasciato crescere in testa senza far nulla può diventare, lentamente, nel corso degli anni, patologia pericolosa ma, come ho sempre detto, il neurinoma è la prima cosa che deve escludere il medico e l’ultima che deve preoccupare il paziente!

E una volta escluso questo con una risonanza magnetica mirata, e solo quando necessario – in presenza di ipoacusia e/o acufene da un solo lato o evidentemente prevalente da un lato, non esiste altra patologia da temere che possa causare acufeni o ipoacusia.

In teoria è necessaria una risonanza magnetica angiografica (angio-RM) anche per la percezione del battito del cuore (cosiddetto “acufene pulsante” che però, come vedremo, non è affatto un acufene) e solo se costante e invariabile.

Ma in pratica, pur richiedendola sempre in questi casi, non ho mai trovato un solo paziente con questo sintomo che avesse qualche patologia vascolare cerebrale in grado di generarlo.

Potrebbe semmai essere riscontrata, studiando anche la fase venosa, una stenosi del seno trasverso (in relazione ad ipertensione endocranica), uno dei grossi vasi che fanno defluire il sangue dalla testa. Ma questo riscontro, anche se potenzialmente responsabile del sintomo, non deve di per sé essere considerato patologia pericolosa.

Infine ho visto, in 36 anni di professione medica, appena tre casi di sclerosi multipla con sintomi dell’orecchio, senza alcun apparente rapporto causa-effetto, il che non rende la sclerosi multipla automaticamente responsabile di quei sintomi, che possono capitare anche a chi ha la sclerosi multipla, come a chi ha qualunque altra patologia.

Ricordate comunque che trovare incidentalmente qualcosa non ci dice che quel qualcosa sia la causa dei sintomi per i quali stavamo cercando una causa!

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Disturbi, non malattia

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La principale differenza tra disturbo e malattia, almeno secondo il mio modo di spiegare questa differenza, è che mentre una malattia (ad esempio, il diabete, il cancro, una cardiopatia ecc.) deve essere trattata indipendentemente dal fatto che procuri sintomi o che sia avvertita dal paziente procurando disturbi, un disturbo deve essere curato solo se effettivamente crea problemi al paziente.

Tutti i problemi dei quali ci occupiamo in questa sede, e che hanno costituito per molti anni il mio lavoro quotidiano, e restano ora la materia di cui mi occupo come informatore e divulgatore, sono disturbi e non malattie o sintomi di vera malattia.

Nemmeno di quella di Meniere, che infatti, come vedremo in seguito è una sindrome, e così andrebbe semmai definita, ovvero una semplice etichetta, senza significato o utilità reale, con la quale si identifica una associazione di sintomi, e non una vera malattia.

Nessun sintomo è precursore certo di altri, ovvero porta a prevedere cosa succederà in futuro, o a evoluzione certa. Si può avere acufeni tutta la vita e arrivare a 90 anni magari sentendoci benissimo! E avere remissioni spontanee, invece che peggioramento, con recuperi dell’udito e scomparsa dell’acufene, anche dopo 20 anni e oltre.

E nessun sintomo da orecchio interno è di per sé pericoloso, se escludiamo le rare cadute improvvise senza vertigini (crisi di Turmakin). Può essere considerato estremamente invalidante dal paziente, spesso più di quanto di fatto lo sia, ma di sicuro non è… pericoloso. Né la vertigine, né l’acufene, né altro.

In particolare va evidenziato come, al di là di frasi dette in momenti di disperazione – spesso poi sentendosi profondamente “sciocchini” (evitando di usare il termine più appropriato, ma più volgare) se poi, con la giusta terapia, quel disturbo “incompatibile con la vita” si rivelasse curabile magari in qualche settimana – nessun paziente rischia davvero di suicidarsi a causa dell’acufene o delle vertigini. Se lo facesse o tentasse di farlo sarebbe a causa di grave patologia psichiatrica (non creata dai sintomi da idrope) e non a causa dei sintomi dell’orecchio.

Anche relativamente ai rischi connessi alla vertigine mentre si guida, nessuno ha mai fatto incidenti realmente e direttamente a causa della vertigine, che permette sempre di mettersi in sicurezza.

Ma certamente è possibile fare incidenti e anche gravi a causa della reazione di panico, che non è conseguenza della vertigine direttamente, anche se scatenata dalla vertigine. È il disturbo di panico semmai il problema. E mentre io non avrei alcun problema o paura a stare in auto con un paziente con vertigini ricorrenti, ne avrei di sicuro se sapessi che chi guida la macchina potrebbe fare manovre brusche inappropriate e potenzialmente letali, solo perché magari un cane attraversa la strada!

Pensate all’assurdità della legge che vieterebbe (c’è molta confusione al riguardo) di guidare assumendo neurofarmaci dati per curare gli attacchi di panico, mentre un paziente con gravi attacchi di panico, se non in terapia, può guidare tranquillamente!

La ragione per far terapia per acufeni, vertigini, o problemi di orecchio in generale è, quindi, curare un disturbo, che, secondo il paziente, effettivamente crea problemi e… disturba, scorporando il reale fastidio dall’ansia, spesso esagerata, e dalla preoccupazione per il futuro, e non curare una malattia pericolosa o certamente evolutiva.

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Il concetto di causa

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Il termine causa si riferisce a molte cose e ha diverse sfumature.

In Medicina, l’identificazione della causa richiede di porsi tre domande che corrispondono a tre modi diversi d’intendere questo termine.

Prima di provare a dare queste tre risposte è però anche importante capire la differenza tra causa necessaria e causa sufficiente.

• Una causa necessaria è una condizione che deve essere obbligatoriamente presente affinché l’effetto si verifichi.
• Una causa sufficiente è invece un fattore che, da solo, basta a produrre l’effetto senza necessità di altre cause concomitanti.

Non possiamo mai affermare di conoscere la causa unica e certa di qualcosa a meno che questa non sia contemporaneamente necessaria e sufficiente e nessun altra causa possibile abbia le stesse caratteristiche.

Di fatto nel nostro caso, per i sintomi dei quali ci stiamo occupando o per l’idrope una causa unica necessaria e sufficiente dei sintomi non esiste o non la conosciamo, sebbene, quando ci riferiamo alla causa dell’idrope, quel che si avvicina di più a questa duplice caratteristica (pur se con dubbi residui) sembra essere l’ormone antidiuretico (ADH), bersaglio della terapia per idrope.

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DOVE? – Qual è l’organo o apparato responsabile del disturbo?

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Per questo la risposta la abbiamo, per i disturbi dei quali ci occupiamo: solo l’apparato uditivo o l’apparato vestibolare.

E se escludiamo ipoacusia e fullness, che possono anche provenire dall’ orecchio medio, e che richiedono esami per escludere questa possibilità, per altri sintomi come veri acufeni, disacusia, iperacusia, vertigini, disequilibrio soggettivo ecc. possiamo anche andare più sullo specifico: solo l’orecchio interno (o al limite i nervi che lo connettono al cervello, o le vie neurologiche uditive e vestibolari).

• Un vero acufene è un segnale bioelettrico che giunge alla corteccia uditiva e solo la coclea, il nervo acustico e le vie uditive centrali possono produrre questo segnale bioelettrico
• La discriminazione qualitativa dell’udito (la cui alterazione è la disacusia) nasce nell’orecchio interno e l’orecchio esterno e medio hanno solo funzione di propagazione e amplificazione meccanica fisiologica del volume.
  
  Eventuali alterazioni dell’orecchio esterno e medio possono semmai essere responsabili di ipoacusia trasmissiva ovvero di sola perdita di volume, che può comunque essere dovuta anche a disfunzione o danno nella coclea o al nervo acustico (ipoacusia neurosensoriale).
• In assenza di alterazioni dell’orecchio esterno o medio, solo l’orecchio interno può dare senso di chiusura o pressione nell’orecchio (fullness).
• L’iperacusia non è vera percezione di volume aumentato rispetto al normale, ma fastidio nei confronti di suoni e rumori che normalmente non dovrebbero essere fastidiosi, è può essere pertanto generata solo nella coclea, nel nervo acustico o nel cervello.
• Vertigini e disequilibrio soggettivo sono alterazioni dovute ad errato input e l’input significativo può venire solo dall’orecchio interno (labirinto posteriore) e dall’apparato vestibolare.

Ma purtroppo non possiamo far terapia direttamente sull’orecchio interno o rimuovere con la chirurgia l’organo responsabile dei sintomi (anche se c’è chi lo propone per le vertigini, non sapendole, o non volendole, curare).

E non possiamo nella pratica nemmeno fare terapia specifica per i nervi o per le vie uditive e vestibolari centrali.

Quindi dobbiamo concentrarci sull’orecchio interno.

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COME? – In che modo si crea il disturbo?

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Ci sono solo tre risposte possibili:

• una disfunzione reversibile
• un danno permanente irreversibile
• entrambi, una combinazione dei due

Disfunzione reversibile

Il caso emblematico di disfunzione reversibile è l’idrope (idrope endolinfatico e/o ipertensione perilinfatica), che è inoltre l’unica condizione certa e documentabile anche in vivo e per la quale esiste una cura.

Ma sebbene non sia possibile diagnosticare queste ulteriori condizioni nel paziente e non esista ancora di fatto per queste ipotesi una terapia specifica, sembrano confermati almeno a livello sperimentale, anche altri tre meccanismi reversibili possibili, indipendenti dall’idrope o associati ad esso o tra loro:

• la disfunzione elettrochimica ovvero un’alterazione della composizione ionica dell’endolinfa (in parte connessa all’ADH)
• l’ischemia transitoria da vasocostrizione o spasmo vascolare purché limitata a qualche minuto appena
• la disfunzione sinaptica, alla quale abbiamo già accennato a proposito della fisiologia dell’udito

Danno permanente

È il caso ad esempio di danni alle cellule ciliate, alle fibre del nervo o ad altre strutture dell’orecchio interno, che possono derivare da cause vascolari (ischemia protratta oltre qualche minuto), infezioni virali, o altro, inclusa la stessa disfunzione sinaptica che può comportare danni permanenti.

Va tenuto presente che quel che conosciamo circa i danni permanenti deriva solo da valutazioni istologiche post-mortem (autopsie) o da esperimenti in laboratorio su animali, poiché è tuttora impossibile diagnosticare danni permanenti nel paziente vivo. E pertanto anche qualunque ragionamento sulla “causa” (intesa come meccanismo patologico) di eventuali danni permanenti resta speculativo e ipotetico.

Non si può comunque fare alcuna terapia per eventuali danni permanenti.

Alla fine, dal punto di vista pratico, come vedete, l’unica cosa che possiamo fare è trattare comunque l’idrope, anche quando non abbiamo certezza che il meccanismo che causa i sintomi sia certamente reversibile, al di là del ragionamento logico, che rende impossibile attribuire sintomi incostanti e variabili a un danno permanente.

O meglio ancora, dovremmo dire, trattare l’ADH e lo stress, visto che, come vedremo tra poco, questi possono dare altri tipi di disfunzione reversibile anche al di fuori dell’idrope, oltre a possibili danni permanenti diretti, perfino in assenza di idrope.

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Alla fine la conclusione più ovvia è che, se vogliamo trattare la sede del problema, l’orecchio interno (quando questo sia possibile e non ci siano già danni permanenti comunque indimostrabili) e proteggerlo da eventuali recidive e dal possibile sviluppo di alterazioni strutturali permanenti, più che trattare l’idrope, che peraltro in alcuni casi potrebbe in teoria non essere l’effettivo meccanismo o comunque non l’unico, dobbiamo trattare l’ADH (e quindi anche la carenza di acqua) e lo STRESS e anche l’eventuale ipertensione endocranica.

Che peraltro è quello che io ho proposto, pur se finalizzato a trattare l’idrope, da molti anni e che base della terapia.

Un discorso a parte merita il ruolo del rumore del trauma acustico come possibile “causa primaria”.

L’errore più frequente che fanno sia medici che pazienti qui è quello di ritenere che inevitabilmente il trauma acustico acuto debba creare danni permanenti, sebbene non serva tanta scienza a capire che se, in molti casi, il sintomo, sia un acufene o un’ipoacusia poi è capace di regredire (ed è esperienza frequente e comune ad esempio dopo una notte in discoteca o dopo un concerto), ovviamente si trattava di una disfunzione transitoria e non di un danno permanente e irreversibile.

Abitualmente restando fedele al mio schema tradizionale semplificato, disfunzione reversibile = idrope, spiegavo ai pazienti che il trauma acustico può anche creare idrope o attivare – riattivare – aumentare sintomi in un orecchio già con idrope (e questo è confermato da diversi studi).

Ma va tenuto in conto anche un possibile meccanismo alternativo, quello della disfunzione sinaptica, che potrebbe spiegare non solo sintomi reversibili, ma se ci fossero danni permanenti a livello della sinapsi, sintomi irreversibili persistenti e non trattabili.

Il rilascio rapido nella sinapsi (spazio tra cellula e nervo) di un eccesso di glutammato, il neurotrasmettitore liberato dalle cellule ciliate, in conseguenza di un trauma acustico, potrebbe infatti creare alterazioni (transitorie e reversibili o permanenti) a livello della parte finale della fibra del nervo acustico (bottone sinaptico).

Ad ogni modo è certamente giusto proteggersi dai rumori intensi ed evitarli, quando evitabili, ma senza dimenticare che forse lo stress è causa più importante del rumore stesso.

Dire a un musicista professionista di smettere di suonare, solo per fare un esempio, aiuta davvero l’orecchio o darebbe un tale stress da creare più problemi all’orecchio di quanti ne avrebbe dati il rumore?

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L’errore logico nella ricerca delle cause

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Spesso sono gli stessi pazienti a voler suggerire al medico quella che per loro è stata la causa iniziale di tutto, credendo di trovare un rapporto causa-effetto tra un determinato evento e i sintomi, solo per la associazione o la successione cronologica.

Ma post hoc ergo propter hoc, ovvero, dopo di questo quindi creato da questo, è uno dei più grossi errori di logica che si possano fare, e lo fanno, ovviamente, anche i medici.

Perché qualcosa possa essere causa di qualcos’altro non basta l’associazione cronologica, ma ci deve essere la capacità, per quella presunta causa, di creare la presunta conseguenza.

A volte la fallacia logica è poi portata all’estremo, quando in aperta violazione di ogni logica si cerca di creare un rapporto causa ed effetto tra due eventi distanti nel tempo, quando l’eventuale conseguenza dovrebbe essere immediata.

Ad esempio ritenere che un trauma acustico possa essere causa di un acufene insorto un mese dopo o che un farmaco assunto mesi prima possa causare sintomi dopo mesi dalla sospensione. Ma qui, non conoscendo bene i meccanismi fisiopatologici, un paziente può cadere in errore. Un medico è meno giustificabile.

Spesso derivante da pregiudizio verso l’ipotesi ritenuta più “comoda” o più gradita è il frequente attribuire ruolo di causa a farmaci usati per curare ansia e altri problemi psichiatrici, anziché alla patologia per la quale sono stati prescritti non sufficientemente trattata, già da sola in grado di poter essere la vera “causa”.

Altro errore tipico e frequente che molti pazienti, e ovviamente anche i medici, fanno è quello di creare un rapporto causa effetto tra due sintomi o disturbi, solo perché magari compaiono insieme, dimenticando che, al di là di una possibile pura coincidenza fortuita, ci potrebbe semmai essere una causa comune che spieghi la contemporaneità di comparsa o ricorrenza. Ma i sintomi non creano sintomi, sono le cause a creare i sintomi.

L’esempio più classico è quello dell’associazione tra problemi all’orecchio e dolore da contratture della muscolatura cervicale che non sono mai l’uno causa diretta dell’altro ma possono spesso associarsi in quanto entrambi correlati allo stress in senso bidirezionale (lo stress favorisce il disturbo e il disturbo aumenta lo stress).

Altro errore frequente da errata associazione cronologica è quello di credere che l’acufene o la fullness causino la vertigine solo perché regolarmente questi sintomi precedono una crisi di vertigine, dimenticando che semmai è l’idrope a causare sia acufene che fullness che vertigine.

Errore che può avere anche gravi conseguenze di impostazione della terapia quando si cerchi una cura per acufene, di per sé magari non fastidioso, non diretta alla vera causa sottostante, al solo scopo di prevenire le vertigini.

O quando ci si fa convincere da qualcuno che di sicuro l’acufene deve essere causato dall’ipoacusia, magari lieve e nemmeno notata e scoperta solo con esame audiometrico, o comunque non ritenuta importante dal paziente stesso, che deve essere “trattata” (senza agire in alcun modo sulla causa) con protesi acustiche, se si vuole curare l’acufene, ritrovandosi ovviamente con lo stesso acufene ma… con molti soldi in meno e due apparecchi acustici inutili.

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Le cause e le diagnosi impossibili

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Se, quando parliamo di disturbi dell’orecchio, non possiamo sempre essere certi della causa, siamo però perfettamente in grado di escludere relazioni impossibili. Cioè siamo in grado di dire cosa non può essere “causa” di sicuro.

Spesso la diagnosi che i pazienti ricevono, quando non è solo la traduzione in linguaggio medico del sintomo riferito (ad esempio, le diagnosi di acufene, ipoacusia improvvisa ecc.) è solo l’espressione del fatto che il medico, non sapendo cosa dire, la costruisce su quel che il paziente stesso racconta o su pure ipotesi prive di fondamento. 

Provate a tornare dallo stesso medico raccontando una storia diversa e vedrete che la causa certa della diagnosi precedente cambierà, senza che ci si ponga il benché minimo problema che nessuna delle varie proposte di “causa” poteva di fatto esserlo.

Ed ecco allora che vengono coinvolti sempre i soliti sospetti: il rumore (anche senza alcuna esposizione a rumore), l’età e l’invecchiamento (anche per sintomi da un solo lato!), l’ereditarietà, lo stress (ma senza sapere come, buttato là tanto per dire qualcosa), la circolazione e i virus (che al massimo potrebbero dare danni permanenti), la cervicale, l’articolazione temporo-mandibolare e i denti, o il naso (che non potrebbero mai creare veri acufeni, vere vertigini o disequilibrio soggettivo), quando non si tirano in ballo il fegato, la tiroide, l’intestino, e chissà cos’altro. 

Con la pandemia CoViD era diventato anche di moda, sia tra i medici che tra i pazienti, attribuire tutti i sintomi, in ogni parte del corpo, orecchio incluso, anche al coronavirus o soprattutto al vaccino, che non c’entrano nulla con l’orecchio interno, nemmeno in caso di associazione cronologica.

In una pagina successiva di questa sezione affronteremo in dettaglio in modo critico quasi tutte le diagnosi fatte spesso da altri specialisti ma intanto ecco alcuni cenni sulle diagnosi più frequenti seppur del tutto illogiche e impossibili.

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