AVVISO: Alcuni articoli del Blog Idrope News riportano mie idee o ricerche o ipotesi ormai in parte superate e da rivedere o modificare, e molti sono stati scritti quando ancora esercitavo come medico prima di decidere di cancellarmi volontariamente dall’Albo (novembre 2025). Progressivamente li sto rivedendo e aggiungendo, dove si potrebbero generare ambiguità sulla mia situazione attuale, una nota di aggiornamento, quando sia troppo complesso riscrivere l’intero articolo ma l’argomento dell’articolo sia comunque attuale e interessante. Ricordate comunque di integrare sempre il contenuto degli articoli con la lettura delle pagine principali del sito.

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Un articolo scritto da me e da IA in collaborazione. Con parte sarcastica ma (purtroppo) molto realistica...

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Storia essenziale delle scoperte e tappe fondamentali nella conoscenza, diagnosi e terapia dell’orecchio e dell’idrope.

Nel II secolo d.C. Galeno descrisse il nervo acustico e le cavità del labirinto, ma ritenne che l’udito dipendesse da aria intrappolata al loro interno. Questa concezione, pur errata, rimase dominante in assenza di strumenti di osservazione e misura.

Nel 1561 Gabriele Falloppio descrisse in modo più accurato coclea, vestibolo e canali semicircolari, riconoscendone la continuità anatomica. Il labirinto iniziò a essere concepito come un sistema unitario chiuso, anche se ancora privo di una spiegazione funzionale.

Intorno al 1711, John Shore inventò il diapason, un piccolo strumento in metallo capace di produrre una nota costante. Questo permise per la prima volta di confrontare in modo oggettivo il tono percepito dal paziente con un riferimento esterno, aprendo la strada a valutazioni sistematiche dell’udito.

Nel 1775 Domenico Cotugno dimostrò sperimentalmente che il labirinto è riempito di liquido, in particolare perilinfa. Questo dato è certo e verificabile. Senza un mezzo liquido non sarebbe possibile alcuna trasmissione meccanica dello stimolo alle strutture recettoriali. Questa scoperta rese possibile, a distanza di decenni, comprendere il ruolo delle cellule ciliate.

Nel 1824 Pierre Flourens dimostrò che la stimolazione o la lesione dei canali semicircolari produceva movimenti oculari sistematici. Nacque così il concetto di riflesso vestibolo-oculare e il legame diretto tra labirinto e controllo oculare, fondamento della successiva diagnostica del nistagmo.

Nel 1851 Alfonso Corti descrisse l’organo del Corti e identificò le cellule ciliate come strutture distinte. Il meccanismo mediante cui le cellule ciliate interne trasformano il movimento meccanico dell’endolinfa in segnali elettrici fu chiarito però solo a partire dagli anni ’50-’70 del XX secolo grazie a studi elettrofisiologici con microelettrodi. Le cellule ciliate esterne, scoperte per la loro motilità grazie alla prestina, modulano l’amplificazione cocleare, ma non generano direttamente il potenziale recettoriale trasmesso al nervo acustico.

Nel 1861 Prosper Ménière dimostrò clinicamente che vertigine, acufene e sordità potevano originare dall’orecchio interno e non dal cervello. Non descrisse l’idrope né definì una malattia in senso moderno, ma localizzò correttamente la sede del disturbo nel labirinto.

Nel 1892 Richard Ewald formulò le tre leggi che descrivono la risposta dei canali semicircolari al movimento dell’endolinfa. Queste leggi sono tuttora valide e costituiscono la base teorica per l’interpretazione del nistagmo spontaneo, evocato e posizionale.

Alla fine del XIX secolo, grazie ai progressi degli strumenti acustici, nacquero i primi esami audiometrici tonali. Pionieri come Alfonso Viénot introdussero toni puri di diversa frequenza e intensità, stabilendo le basi della moderna audiometria tonale. Questi strumenti consentirono di misurare l’udito in maniera più precisa e oggettiva rispetto ai soli metodi empirici o al diapason.

Tra la fine del XIX secolo e la prima metà del Novecento nacquero i primi dispositivi di amplificazione acustica. Dapprima meccanici e poi elettrici analogici, questi strumenti amplificavano il suono in modo indiscriminato, senza alcun legame con la fisiologia cocleare.

Nel primo Novecento l’osservazione clinica del nistagmo fu progressivamente migliorata con l’introduzione degli occhiali di Frenzel, che permettevano di eliminare la fissazione visiva e rendere visibile il nistagmo periferico, pur rimanendo una metodica qualitativa.

Nel 1926 Georges Portmann eseguì la prima chirurgia del sacco endolinfatico. L’intervento si basava sull’ipotesi di un eccesso di liquido, ma non esistevano ancora prove fisiopatologiche dell’idrope. Il valore di questa tappa è storico, non dimostrativo.

Nel 1938 Yanagawa, e indipendentemente Hallpike e Cairns, dimostrarono istopatologicamente la presenza di idrope endolinfatico nelle ossa temporali di pazienti con Ménière.

Nel 1948 Georg von Békésy chiarì la meccanica cocleare e la propagazione dell’onda viaggiante sulla membrana basilare, dimostrando la tonotopia cocleare. Il suo lavoro collegò in modo diretto il movimento dei liquidi alla stimolazione selettiva delle cellule ciliate.

Nel 1952 Jan Wersäll identificò due tipi di cellule ciliate vestibolari, mostrando che il sistema vestibolare non è funzionalmente uniforme.

Negli anni ’60 e ’70 si sviluppò la diagnostica elettrofisiologica. Nel 1970 Jewett e Williston introdussero i potenziali evocati uditivi del tronco, permettendo la valutazione in vivo della conduzione lungo il nervo acustico. In seguito venne sviluppata l’elettrococleografia, utile per evidenziare alterazioni della funzione cocleare e indirettamente per la diagnosi di idrope, ma non diagnostica di Ménière in senso assoluto.

Nel 1969 Schuknecht propose la cupololitiasi come meccanismo della vertigine posizionale, ipotesi storicamente importante ma oggi considerata incompleta. 

Nel 1973-1977 Paul Lauterbur e Peter Mansfield svilupparono la risonanza magnetica, introdotta tramite gradienti di campo magnetico e analisi matematica delle immagini, consentendo per la prima volta la visualizzazione diretta delle strutture cocleovestibolari senza mezzi invasivi. Prima della risonanza magnetica, la diagnosi di neurinoma richiedeva esami invasivi e imprecisi, come la TAC e la meatocisternografia gassosa, in cui si iniettava gas nel liquido cerebrospinale e si osservavano difetti di riempimento. (E in Italia ancora si faceva nel 1989 quando mi sono laureato io!!).

Nel 1978 David Kemp dimostrò che le cellule ciliate esterne sono attive attraverso la scoperta delle emissioni otoacustiche, confermando l’esistenza dell’amplificazione cocleare.

Nel 1979 Parnes e McClure dimostrarono la canalolitiasi, che spiegò in modo coerente la vertigine parossistica posizionale benigna e portò allo sviluppo delle manovre liberatorie.

Negli anni ’80 e ’90 l’osservazione del nistagmo divenne oggettiva grazie all’elettronistagmografia e successivamente alla videonistagmoscopia e alla videonistagmografia, che sostituirono progressivamente gli occhiali di Frenzel permettendo registrazioni quantitative.

Nel 1985 gli impianti cocleari multicanale divennero clinicamente efficaci, dimostrando che è possibile bypassare le cellule ciliate non funzionanti stimolando direttamente il nervo acustico.

Negli anni ’90, con la diffusione delle protesi acustiche digitali, l’amplificazione del suono divenne selettiva per frequenza e adattabile al profilo audiometrico.

Nel 1990 Pawel Jastreboff propose il modello neurofisiologico dell’acufene e la Tinnitus Retraining Therapy. Questo approccio interpretò l’acufene come un fenomeno centrale modulato da sistemi limbici e autonomici.

Negli anni ’90 fu chiarito il ruolo della stria vascolare, del potenziale endococleare e del trasporto ionico attivo.

Tra il 1992 e il 1994 Halmagyi e Curthoys introdussero i VEMPs, completando la valutazione funzionale dell’orecchio interno.

Alla fine degli anni ’90 furono identificate acquaporine e recettori V2 per l’ADH nell’orecchio interno. Farmaci antagonisti del recettore V2, come il Tolvaptan, sono stati studiati in ambito sperimentale confermando il ruolo nell’idrope sperimentale, e resi disponibili nel 2009, ma al 2025 non sono approvati né utilizzati clinicamente per l’idrope endolinfatico.

Contemporaneamente, nel 1998, La Torre iniziò a proporre terapia per idrope basata sul controllo dell’ADH e a studiare a fondo l’orecchio interno, modificando radicalmente quanto veniva proposto prima di allora (e anche dopo) e trasformando la Meniere in una semplice etichetta priva di significato, l’idrope come la causa più frequente di sintomi a carico dell’orecchio interno e non certo causa solo di Meniere, e vertigini e acufeni da “tomba dell’otorino” a disturbi curabili. [Ma non credo che mi troverete mai su libri di storia della Medicina sebbene qualcosina di importante lo abbia fatto 😉].

Nel 2007 Shinji Naganawa rese possibile la visualizzazione dell’idrope endolinfatico in vivo mediante risonanza magnetica. Questa evoluzione della diagnostica dimostrò, tra l’altro che l’idrope può essere presente anche in pazienti che hanno solo uno o due sintomi o perfino asintomatico. Da quel momento diventò chiaro che idrope e Ménière non sono sinonimi e che l’idrope era molto più diffuso di quanto si credesse, come La Torre aveva già sostenuto dal 1998.

Attualmente, al 2025, sono in corso studi su terapia genica, neuromodulazione, impianti vestibolari e strategie diagnostiche, di precisione. Nessuna di queste ricerche ha finora portato a una cura effettiva per idrope, acufene o vertigini.

E intanto La Torre dal 1998 al 2025 continuò a proporre terapia con quel che già c’era e a far star bene molti pazienti, e a fare ricerca pratica per migliorarla, mentre la comunità scientifica giocava con studi su terapie geniche e neuromodulazione o puntava alla diagnosi di precisione, ma senza curare nessuno!

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Dott. Andrea La Torre